analfalipoproteinemia

deficiencia plasmática en alfa-lipoproteínas. Se caracteriza por amígdalas muy grandes, de color naranja, histológicamente características, esplenohepatomegalia, aumento de tamaño de los nódulos linfático, hipocolesterolemia, quilomicrones residuales anormales. El timo y las células reticuloendoteliales está cargadas de lípidos consistentes en esteres de colesterol. También llamada enfermedad de Tangier. [ICD-10: E78.6]